關于<\/b>ORL-101<\/b> <\/p> \n
ORL-101是一款根據《現行良好制造實踐》（cGMP）制造的試驗性制藥級L巖藻糖。<\/b> ORL-101的作用機理是改善包括E-和P-選擇素配體在內的各種細胞脂膜糖蛋白的巖藻糖基化。<\/p> \n
關于<\/b>II<\/b>型白<\/b>細胞粘附缺陷（<\/b>LAD-II<\/b>）<\/b>
LAD-II<\/b>（<\/b>OMIM # 266265<\/b>）是一種自<\/b>發性初級免疫機能喪失病癥，伴有白細胞運動受損和中度至重度神經發育遲緩特征。<\/b> LAD-II患者的基因缺陷已被證明是SLC35C1基因中的各種突變，該基因編碼是GDP-巖藻糖轉運體1。這種轉運體可以將GDP-巖藻糖吸收到高爾基小泡中，其功能障礙導致細胞膜上巖藻聚糖缺失，繼而導致白細胞缺少E-和P-選擇素配體，致使白細胞無法循環以高效轉移至炎癥點，最終造成白血球持續增多和復發性感染。<\/p> \n
關于<\/b>Orpha Labs AG
<\/b>Orpha Labs AG是一家以患者需求為導向的研發公司，致力于發現、開發和提供針對被忽視的超罕見疾病的有效藥物。 <\/b>我們的使命是提供創新產品，不僅提高這些患者的生存率，而且提高他們的生活質量。<\/p> \n
聯系人：<\/b>
<\/b>Orpha Labs AG
Haldenstrasse 5
CH-6340 Baar
Switzerland<\/span>
UID：CHE-209.103.038
info@orpha-labs.com<\/a><\/p>"];
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