GPP 是一種罕見的、異質性的、可危及生命的嚴重皮膚病^{[1],[2]<\/span><\/sup>，GPP的臨床表現為患者皮膚會廣泛爆發膿皰，并伴有痛感，同時可能伴發高熱等全身癥狀。治療不及時可能導致肝腎損害，也可因繼發感染、器官功能衰竭而危及生命^{[3]<\/span><\/sup>。2023年9月，GPP已被納入《第二批罕見病目錄》，這也將進一步提升GPP規范化診療體系的建設。<\/p> \n}}

圣利卓^{®<\/sup>（佩索利單抗注射液）是一款新型人源化選擇性IgG1單克隆抗體，可阻斷白介素-36受體 (IL-36R) 的激活。IL-36信號通路與GPP的發病機制密切相關，是導致皮膚炎癥、膿皰形成和異常組織重構的主要細胞因子。圣利卓^{®<\/sup>通過與IL-36受體結合，從而抑制GPP的炎癥信號通路，實現膿皰和皮損的快速清除^{[4],[5],[6]<\/span><\/sup>。圣利卓^{®<\/sup>用于治療GPP發作的適應癥曾獲得中國國家藥品監督管理局（NMPA）藥品審評中心（CDE）突破性治療藥物認定。圣利卓^{®<\/sup>已于今年5月全球率先在華遞交了其新適應癥上市申請，用于預防GPP發作。基于其關鍵性EFFISAYIL?2臨床試驗優越的研究結果和臨床價值4，CDE已授予圣利卓®該新增適應癥突破性療法認定。<\/p> \n}}}}}

間質性肺疾病（ILD）是包含200多種可導致肺纖維化疾病的總稱。肺部組織的永久疤痕可致肺功能不可逆轉的減退，約18%-32%的ILD患者（IPF除外）可發展為PPF，該種疾病患病人數較少，患病率僅有2.2-28.0\/100,000^{[7]<\/span><\/sup>。患病后導致肺功能下降、呼吸功能惡化、進行性肺纖維化，降低患者生命質量^{[8]<\/span><\/sup>。患者發生一次急性加重風險的比例是無\/緩慢進展ILD患者的2.7倍（19.7% vs. 7.2%），導致因急性加重的住院次數和醫療支出增加^{[9]<\/span><\/sup>，經濟負擔加重。。<\/p> \n}}}

維加特^{®<\/sup>是全球首個且唯一獲批用于治療具有進行性表型的慢性纖維化性間質性肺疾病的原研藥品^{[10]<\/span><\/sup>，顯著延緩患者用力肺活量（Forced vital capacity，FVC）年下降率達57%^{[11]<\/span><\/sup>，安全性、耐受性良好2，其作用機制明確，并獲得美國食品藥品監督管理局突破性療法認定。患者用藥后，與安慰劑組對比，顯著降低首次急性加重或死亡風險達33%，顯著降低疾病進展或死亡風險達34%^{[12]<\/span><\/sup>。<\/p> \n}}}}

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