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上海2019年4月22日 /美通社/ -- 原發性免疫缺陷病（PID）是由于先天因素或遺傳因素導致免疫系統缺陷，機體抗感染免疫功能低下的一組臨床病癥。在過去的20多年中，已有354種 PID 被逐步發現，隨著對免疫缺陷的研究不斷深入，這個數字還在不斷增加。估測我國累計 PID 患兒約有3-6萬例，僅在上海復旦大學附屬兒科醫院，每年新確診的 PID 就超過百例。持續增長的患兒數量，使得 PID 成為一種“不罕見的罕見病”。
然而，全社會對于 PID 的認知還非常有限，甚至一些醫務工作者也并不了解，存在誤區。結果導致不少 PID 患兒被當作普通感染來進行治療，從而延誤病情而影響治療。為了提高公眾對 PID 的認知，呼吁社會各界給予 PID 患者及家庭更多關注和支持，不斷推動 PID 的臨床診療和研究工作，在全球第五個“原發性免疫缺陷周”來臨之際，復旦大學附屬兒科醫院， 北京醫學獎勵基金會、 中國兒童免疫與健康聯盟與 BD（中國）共同發起了“PID 中國行”項目。復旦兒科醫院作為“PID 中國行“首站，在國內首次發布“PID 公益宣傳手冊”。復旦大學附屬兒科醫院免疫科主任王曉川教授希望不僅給予 PID 患兒最好的治療，更能通過不懈的努力和呼吁，讓全社會了解 PID，幫助基層醫生認識 PID，及早診斷 PID，呼吁社會各界給予 PID 患兒和家庭更多的關心、支持和幫助。
北京醫學獎勵基金會顧問張曉玉院長表示：“少年強則中國強，兒童健康關系到千家萬戶的幸福和中華民族的未來，理應放在重要的位置。中國兒童免疫與健康聯盟是我國第一個以交叉學科聯合治療為手段，關注兒童疾病的預防、治療、康復全程管理的醫聯體組織。由于免疫系統的先天性缺陷，PID 患兒的感染往往非常嚴重并且反復；而對某些 PID 患兒使用減毒活疫苗，則可能產生嚴重的不良反應。因此，如果不及早診斷 PID，不僅對患兒身心帶來巨大的傷害，也會給家庭和社會造成沉重的經濟負擔。當下，提高全社會對 PID 的認知已經刻不容緩。此次啟動‘PID 中國行’就是希望動員學會、醫院、社會各界的資源和力量，讓 PID 患兒能夠盡早得到專業的診斷和治療，同時減輕公共衛生系統的負擔。”
為了進一步培養我國 PID 專業人員，加強同國外的合作交流，4月17日-19日“楓林國際臨床免疫論壇”在上海舉行，本次會議由中國兒童免疫與健康聯盟、國家兒童醫學中心復旦大學附屬兒科醫院主辦。會議首先回顧了我國 PID 的發展歷史，對在 PID 領域做出杰出貢獻的老一輩專家頒發了“PID 先驅獎”，同時對在上一年度做出貢獻的國內同行頒發了“PID 年度貢獻獎”，老一輩的事跡激勵著我們繼續前進。同時，該會議邀請國內外相關領域頂尖專家，就當前 PID 領域的熱點問題，如真菌感染的免疫問題、EBV 感染的免疫問題、疫苗接種的免疫問題等，進行了深入的交流。該會議讓參會者開闊了視野，增長了知識，促進了相互間的合作。
防微杜漸 警惕原發性免疫缺陷病預警癥狀
由于 PID 早期的典型癥狀是反復、嚴重的感染（如肺部感染、中耳炎、持續皮膚真菌感染等），王曉川教授表示，及早發現 PID，及早對 PID 進行診斷治療可以大大提高治愈的機會，減少并發癥。隨著醫學發展，流式細胞術、基因檢測以及干細胞移植等技術的成熟應用，越來越多的 PID 患兒獲得了早期診斷和有效的治療，完全有機會重返正常的健康生活。
“PID 的早期診斷對疾病的有效治療和管理至關重要。這不僅需要提高臨床醫務工作者的診療水平，公眾對于疾病的認識也必不可少。PID 的10大預警癥狀不僅為廣大的兒科臨床醫生提供了預判 PID 的重要參考，也為公眾提供了通俗易懂的判斷方法。通過免疫功能檢測可以早期診斷 PID，這使很多抗體缺陷病的患者通過定期輸注靜脈丙種球蛋白而控制疾病；有些患兒通過干細胞移植治療更是得到根治的機會。 ”王曉川教授補充道。
在 4.20全球第5個 PID 關愛日活動上，復旦兒科醫院作為“PID 中國行“的首站，首次發布“PID 公益宣傳手冊”，手冊中提到 PID 的10大預警癥狀。王曉川教授強調，如出現兩種或兩種以上癥狀，就應該懷疑是否可能是 PID，應盡早前往免疫科咨詢是否存在潛在的免疫缺陷病。十大預警癥狀包括：
1. 一年內4次或以上新發耳部感染（中耳炎）
2. 一年內2次或以上嚴重鼻竇感染
3. 使用抗生素2個月或更長時間收效甚微
4. 一年出現2次以上肺部感染
5. 嬰兒體重不增或生長發育落后
6. 深度皮膚膿腫或器官膿腫反復發作
7. 持續性口腔鵝口瘡或皮膚真菌感染
8. 需要靜脈輸注抗菌藥物清除感染
9. 2次或以上深部感染，包括敗血癥
10.有原發性免疫缺陷家族史
復旦兒科醫院自2014年以來，長期致力于 PID 患者慈善公益活動，臨床免疫科侯佳醫生介紹說，希望兒科醫院不僅僅成為醫療診治的平臺，更希望成為 PID 患兒和家庭的社會支持平臺。以全球 PID 日關愛活動為契機，希望更多的病友能夠了解原發性免疫缺陷病，給醫院和醫護人員更多的信任，配合醫護人員的診斷和治療，“原發性免疫缺陷病是可治的”，要有信心、有勇氣，和醫護人員肩并肩共同努力來戰勝疾病。
王曉川教授同時呼吁：“希望早日能夠在預防接種過程中對高危群體進行免疫功能評估，這能大大降低 PID患兒發生疫苗不良反應的風險。”
為 PID 患兒撐起“愛的保護傘”
此次“PID 中國行”項目，將多角度、多渠道、多形式對社會公眾與專科醫生進行全面覆蓋。面對患者和公眾，計劃在包括復旦兒科醫院在內的5家全國性兒童醫院開展科普教育和聯合義診咨詢活動，免費發放超過50000份“十大預警癥狀”PID 宣傳手冊，指導家長在發現警告體征后帶小朋友去醫院接受規范的診斷和治療。
此外，目前非免疫專科醫生和基層醫生在疾病相關診斷、治療到后期管理方面與大城市、專科醫院醫生仍存在很大差距。在專業領域，免疫缺陷中國行項目將依托多年來“流式學院”在兒科醫生中打下的基礎，進一步打通線上、線下平臺和資源，一方面邀請國外專家分享國際上前沿治療理念和臨床實踐；另一方面，邀請國內專家深入講解流式細胞術在臨床免疫評估的應用理論和方法實踐，進一步提高兒童免疫相關疾病的診療水平。今年計劃在全國8個城市開展學術巡講，培訓超過2000名中青年兒科骨干。同時，通過網絡學院組織 PID 知識競賽、案例解讀，預期將覆蓋全國近萬名兒科醫生。同時，BD 還將協助中國兒童免疫與健康聯盟在全國范圍內建立 PID 患兒數據庫，針對 PID 患兒家庭開展定期義診咨詢，幫助他們重建健康幸福生活。
BD 大中華區生物科學業務副總裁呂雯先生表示：“作為全球領先的醫療技術公司，BD 致力于通過改善醫學發現、醫療診斷效果和護理質量引領世界健康。在免疫疾病領域，BD 運用先進流式技術和全球經驗，不斷推動疾病的治療水平。此次與中國兒童免疫與健康聯盟和復旦兒科醫院聯合開展‘免疫缺陷中國行’項目，也是希望集各方之合力，不斷推進中國 PID 診療及公眾認知水平，讓更多患兒重獲新生，這也是 BD 應盡的企業社會責任。”
